Kelebek Hastalığı (Epidermolizis Bülloza) Nedir?

nedirneresidir.com-kelebek hastalığı-1

Halk arasında “kelebek hastalığı” olarak bilinen genetik cilt rahatsızlığı Epidermolizis Bülloza az görülmesine rağmen en sık 15-45 yaş arasındaki kadınlarında görülür hasta olan insanlara yaşam boyu zor günler yaşatıyor. “Kelebek hastalığı” ölümcül olabiliyor. Verilere göre dünyada 50 bin, Türkiye’de ise 400 kişide görülen “kelebek hastalığı” deri çok hassas olduğu için küçücük bir temas sürtünme veya basınç uygulanması halinde deride hemen su kabarcığı oluşmasına neden oluyor ve cildin bütünlüğü bozulabiliyor.Derinin bir yere en ufak sürtünmesinde vücutta yara oluşurken, hasta olan insanlar ömür boyu bu tür yaralarla uğraşmak zorunda kalıyor.

Kelebek Hastalığı Nasıl Anlaşılır ?

Kelebek hastalığında su dolu kabarcıklar yalnız cildin dış bölümünde değil ağız içi, yemek borusu, mide, solunum yolları ve bağırsaklar gibi iç organlarda ağız içi, genital bölge, anal bölge, göz, burun, nefes yolu, yemek borusunda da görülebilir. Bu nedenle bu hastalık sistemik bir hastalıktır.

Nasıl Oluşur?

Çoğunlukla doğumda ya da doğumun ardından su toplaması gibi belirtilerle ortaya çıkar. El ve ayakların bazı bölgelerinde Wabler Cockayne adı verilen ufak kabarcıklar el ve ayakların dışına taşabilir. Bazı kişilerde ise oluşan kabarcıklar vücudun büyük bir kısmını kaplar.Epidermolozis bülloza genellikle genetik bir hastalıktır. Bu hastalık bazen akraba evliliği ya da diğer nedenlere bağlı ve benzer hastalıklar şeklinde de görülür.

Kelebek Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

  • Ellerde, ayak bileğinde ve dirsekte görülebilen eklem ağrısı ve eklem iltihabı
  • Yorgunluk hissi, yüksek ateş ve hızlı kilo kaybetme
  • Yüzün belli bölümlerinde kelebek görüntüsünü andıran kırmızı döküntüler.
  • Vücudun belirli yerlerinde meydana gelen kabartılar
  • Saç dökülmeleri ve güneş ışığına karşı hassasiyet
  • Baş ağrısı göğüs ağrısı ve baygınlık
  • Akciğer, böbrek, karın zarı ve kalpte oluşan iltihap
  • Bulantı, kusma ve karın ağrısı gibi belirtiler görülebilir.

Tanısı Nasıl Konur?

Hastalığın belirtileri ve Genel biyokimyasal testler, idrar testleri  akciğer grafisi gibi birçok tetkik yapılır cilt biyopsisinde ortaya çıkan bulgular sonucu hastalığın tanısı koyulur. Tıp tetkiklerinin günümüzde oldukça ileri düzeyde olması nedeniyle hastaya ve yakınlarına genetik analiz syapılarak hastalığı taşıyan genlerin olup olmadığı ortaya çıkarılabilir

Kelebek Hastalığının Tedavisi?

Hastalığın tedavisi hastalığın tiplerine göre değişir. Hafif geçirilen hastalıkların tedavisi uzun sürmeyebilir. Kabarcıkların oluşması ve iltihabı giderilmeye çalışılmalıdır. Normalde ağır geçirilen hastalıklar da birçok komplikasyonlar ortaya çıkabilir ciltteki kabarcıkların iltihabının oluşumunun önlenmesi ile beraber hastaya psikolojik destek tedavisi uygulanabilir.

Kelebek hastası kadınlar için gebelik yüksek risk taşıyor. Dolayısıyla bu hastaların doğum kontrolü de büyük önem kazanıyor. Doğum kontrolünde uygulanan bazı yöntemler ise güvenilir bulunmuyor.

Maalesef,Kesin bir tedavi yöntemi olmayan kelebek hastalığına yakalanan kişiler çocukluk yıllarında sıvı elektrolit eksiklikleri, komplike ağır enfeksiyonlar ve organ yetmezlikleri sonucu yaşamlarını yitirmektedir.

Sağlık kategorisinden diğer yazılarımız için buraya tıklayınız.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir